白癜风有啥外用药 http://www.zgbdf.net/m/导语：肾髓质囊性病是指多发于肾髓质的囊性病变，包括髓质海绵肾(MSK)和髓质囊性病是比较常见的先天性肾发育异常，以反复血尿、肾绞痛为主。该病是一种以大量饮酒和尿液为主的罕见遗传病。
01患病的病因多少人都不清楚，若能够及时地发现，有助于疾病预防
（一）病因综述
肾髓质囊性病包括海绵肾病和髓质囊性病变，两者的病因存在差异。髓海绵肾是一种先天性肾发育异常，遗传性髓质囊性病。
（二）根本原因
1、髓海绵肾
髓海绵肾以散发为主，属于先天性肾发育异常，不属于遗传性发育异常；少数为家族性病变，呈常染色体隐性遗传，发病机制不明。
2、髓质囊性性病
肾髓质囊性疾病又称家族性青少年肾单位结核、囊性髓质复合物，现已趋向于将青少年肾单位结核-髓质囊性结核称为罕见的遗传性疾病，它涉及一组囊性肾病。在这些病菌中，肾单位结核散发，为常染色体隐性遗传，通常在儿童和青年(小于20岁)发病。骨髓囊性病表现为常染色体显性遗传，通常表现为成人症状。在少数病例中，病人没有髓质囊性病的家族史，可能是因为新的基因突变(没有明显的基因变异)。
02患病的人，需要进行病症的分析，对于自己的治疗有帮助
（一）症状综述
肾髓质囊性病包括髓质海绵肾及髓质囊性病变，两者临床表现各有不同，但均可伴有不同程度的肾浓缩损伤及酸中毒等。
（二）特征症状
1、髓海绵肾
（1）肾绞痛可为早期症状，常有多次发作，约占50%，为结石排出时的伴发症状，排泄后症状减轻。
（2）大约50%的肾盂肾炎患者在肾锥体聚集管和扩张的囊腔内发生感染。
（3）病程晚期，肾功能特别是肾小管功能受损，可引起全身症状，如贫血、发热、高血压、水肿、电解质紊乱及酸碱平衡障碍。
2、髓质囊性性病
（1）超过80%的患者早期出现浓缩功能障碍，其原因是髓质囊肿和间质纤维化影响了相关髓质浓度梯度的形成，表现为多饮多尿。
（2）大部分病人都有失盐性肾炎、高、低血钾、近、远端肾小管酸中毒等表现。大约2/3的患者出现了失钠，其中1/2的患者出现了相应的症状。
（3）儿童可能有明显的生长障碍和贫血。
（4）少数患者出现视网膜病变，表现为色素性视网膜炎、视神经萎缩、黄斑变性等。
（5）尿中可有轻度蛋白尿和红白细胞，但较为罕见。
03患病后的患者，需要进行及时的检查，不能够让自己的症状变严重
（一）实验室检查
1、尿检：晚期病人多表现为蛋白尿、管状尿，合并感染时可见脓尿、血尿，尿检可见红细胞及白细胞。
2、血生化检验：后期肾功能减退，血清尿素氮、肌酐升高。
（二）影像学检查
1、腹部X线：多发小结石或囊肿区域出现钙化。肾萎缩，皮髓质分离不清，髓质囊肿是可以确诊的。
2、B超检查
该检查为非创伤性检查，对诊断肾囊性病变高度敏感。MSD的B超显示肾缩小，皮髓质分界模糊，可以诊断为髓质囊肿。
3、CT检查
电脑断层扫描可以显示不同密度的组织，查看解剖细节。CT显示双肾受累，肾体积正常或稍小，皮质变薄，髓质密度降低，在髓质与皮髓质交界处多发小囊肿。
（三）病理检查
肾镜活检：MSD的病理活检显示双肾对称，肉眼可见，表面为不规则的细小颗粒，皮层髓质均变薄，可见多个囊肿，一般直径在2毫米以内。病理切片显示，MSK肾大小正常或稍大，髓质见多个囊肿，内覆上皮细胞，囊内含有钙质物质，小结石等。
（四）分析原理
通过腹部X线及静脉肾盂造影，MSK可明确诊断。根据病史、B超检查结果及病理检查结果分析，MCD诊断较困难，应考虑诊断为伴有色素性视网膜炎的患者。
（五）区别诊断
1、MSK所需鉴别的疾病
（1）肾结石
双侧恶性结石常伴有反复发作，多发性结石常伴有尿路梗阻和肾盂肾盏积水，且结石直径较大。但MSK结石较小，长约0.5cm，定位较为固定，尿路造影显示结石位于肾盏外，集合管有囊样扩张。
（2）肾坏死形成的钙化
位于肾盏的顶部，靠近圆锥的一端，钙化图像呈环形或三角形，密度均匀，中心透明，有肾盏变形和肾功能损害等，一般每个圆锥只有一个死腔，且边缘不整直；而MSK可在同一圆锥内有多个扩大的集合管和囊肿。
2、MCD所需鉴别的疾病
多囊肾的MCD需要进行鉴别。从病理上看，多囊肾以全肾型多发性囊肿为主，临床表现有高血压、肉眼血尿、肾结石等，MCD少见。
04患病后及时的治疗和预后能够让我们的身体恢复更快，多重视
（一）处理原理
目前尚无有效的治疗方法，治疗以对症为主。对需预防和维持肾功能的并发症，无症状或无合并症的患者，一般不需治疗，但需每年复查尿钙及尿酸。它需要保护肾脏功能，延缓肾脏衰竭。
（二）综合治疗
1、髓质海绵肾患者多喝水可增加尿容量，防止更多钙盐沉积于集合管和肾盂。
2、注意限盐饮食，低蛋白饮食。
3、髓质囊性病在尿液中大量失盐时及时补充相应的电解质和水，以防止脱水和严重低钠血症；低钾血症患者应补钾；发生酸中毒应予以纠正。
（三）预后综述
大部分MSK患者预后良好，约10%的患者因反复尿路结石，尿路感染导致肾损害进展。结果显示，MCD患者的预后较差，从临床发现到终末期平均5年。
（四）疾病危害
1、大约10%的MSK患者由于反复的尿路结石，尿路感染而导致肾脏损害。
2、MCD可使患者出现严重的肾功能损害，可导致机体电解质失调，酸碱平衡失调等，从而危及患者生命。
3、本病迁延、反复，易影响病人心理，使病人消极地面对疾病。
（五）生活管理
规律作息，注意休息，避免晚睡。注意个人及食物卫生，以免受感染。注意天气变化，及时增减衣服，避免感冒，预防感冒。
结语：由于本病病因不明，治疗也只能对症治疗，护理目的是尽量避免并发症的发生及进一步肾功能损害。患者要树立战胜疾病的信心，正确面对疾病带来的负面影响，积极配合医务人员进行治疗。
