程少为出诊时间和医院 https://m-mip.39.net/baidianfeng/mipso_8231864.html格林-巴利综合征，又称为吉兰-巴雷综合征，均是Guillain-Barresyndrome的译音。部分急性的格林-巴利综合征经过治疗后可以康复，而慢性的格林-巴利综合征则没有特效治疗，呈缓慢进行性进展，直至最后死亡。格林-巴利综合征是一种神经免疫性疾病，主要是神经根和周围神经的轴索变性。可以是继发于病*等感染之后的免疫变态反应。文献、教科书、指南中的治疗均是通常采用大剂量激素冲击治疗、大剂量免疫球蛋白冲击治疗、血浆置换，以及神经营养药。慢性期则只有激素和神经营养药，通常不能有效阻止疾病进展，更难以逆转。
按照风湿免疫科的治疗经验，有用激素的指征，就应该同步使用免疫抑制剂，因为激素主要是控制活动性炎症，而免疫抑制剂才能缓解疾病。当风湿免疫病累及神经系统（狼疮脑病、中枢神经血管炎等）时，在免疫抑制剂的选择中，吗替麦考酚酯和硫唑嘌呤相对较弱，甲氨蝶呤不能通过血脑屏障，对中枢神经病变效果不佳，所以风湿免疫病的神经系统损害强调使用环磷酰胺。
多年来我们针对系统性红斑狼疮、狼疮脑病合并格林-巴利综合征的患者，采用环磷酰胺的治疗方法，疾病缓解后几乎没有出现格林-巴利综合征的复发。多年来我们采用环磷酰胺治疗了好几例格林-巴利综合征，效果均比较理想。
昨天门诊，有一位格林-巴利综合征患者来复诊，我用手机将他的病例拍照，下班回来整理一下，放上来供风湿免疫科和神经科医生参考。或许可以给临床医生一些启发，欢迎专业性的讨论和商榷。
年11月，一位先后住了3医院神经科的格林-巴利综合征，病情逐渐加重，绝望中的病人来到我的诊室：
年6月19日~7月12日第一次住院：出院诊断“动眼神经损伤”男性61岁，有糖尿病史十余年。入院主诉“视物双影一周，左眼睑下垂3天”。
主要累及第III、IV和VI对颅神经。肌腱反射正常。
ANA、ANCA等自身抗体均阴性
年3月13日~3月21日，第二次住院：诊断“视神经炎”除了视物重影，还有视力下降，肌腱反射正常。经过“改善循环、营养神经和激素抗炎”等对症治疗后有所改善。年9月3日~9月25日，第三次住院：诊断“格林-巴利综合征”病情加重，肌腱反射消失，肌电图/诱发电位显示“双侧正中神经损害”。
脑脊液检查显示“细胞-蛋白分离”现象：
这次住院，给予了神经营养药、大剂量丙种球蛋白32.5g/d连续冲击治疗5天。大剂量激素冲击治疗：甲泼尼龙1.0g/d，3天；mg/d，3天；mg/d，3天；mg/d，3天；80mg/d，3天；40mg/d，5天；出院时36mg/d。年9月25日出院后病情逐渐加重，重影导致头晕。四肢麻木和无力逐渐加重。年11月7日到丹溪医疗门诊，不需要住院，只需门诊治疗：静脉注射环磷酰胺、每日二片激素、每晚一片洛索洛芬、小剂量环孢素。二周后病情明显好转，一个多月后视力和重影现象完全恢复，至今眼睛症状没有复发。目前仅有轻度的足底和手指尖麻木。让医者和患者意外的收获是，在抗风湿治疗后，原来一直不稳定的糖尿病变得稳定了，降糖药大幅度减少。康复之后，这位病友跟我讲，到风湿免疫科就诊之前，对生命几乎失去了信心，以为只能在痛苦中熬多一年半载的。在用药几天后，开始感觉到疗效，有一种死里重生的感觉。这个病例是我们采用环磷酰胺成功治疗格林-巴利综合征的病例之一。环磷酰胺是一个*性较大的药物，临床应用需要有较多的经验。对于缺乏环磷酰胺应用经验的医生，不建议照搬照用，但可以脱开思路。预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
