老中医治疗白癜风 https://baike.baidu.com/item/%E5%8C%97%E4%BA%AC%E4%B8%AD%E7%A7%91%E7%99%BD%E7%99%9C%E9%A3%8E%E5%8C%BB%E9%99%A2/9728824今年收治了一例3岁的复发儿童视路胶质瘤患者，这种疾病可以用罕见来形容了，这也是上班后遇到的第1例，具体肿瘤长啥样？看看国外的案例
患儿父母带着医院，门诊咨询了化疗方案，医院有这些常见的化疗药物，医院接收，最后几经转折被我们组收治了
这个化疗方案有多复杂呢？我们来看看
治疗分两个阶段：诱导化疗和维持化疗
诱导化疗：VCR1.5mg/m2（最多2mg）静滴每周一次，卡铂mg/m2静滴前4周，每周1次，之后休息2周，然后继续化疗4周，每周1次
诱导化疗结束后先休息2周，评估如果治疗有效，然后进行维持化疗阶段
维持化疗：第一个化疗周期-卡铂mg/m2静滴前4周，每周1次；VCR1.5mg/m2（最多2mg）静滴每周一次前4周仅执行3次；之后进行3周休息期。
如果评估疾病稳定或改善，那么这个维持化疗要连续进行12个周期
再来系统学习一下这个疾病
视路胶质瘤(opticpathwayglioma，OPG)是起源于视神经、视交叉、视束或下丘脑的低级别星形细胞瘤，严重影响患者的视力及内分泌功能
好发于儿童(18岁)，约10％的患者≥19岁，女性占60％一75％。好发部位与年龄无明显相关，但可能影响预后，累及视神经的总病死率约为5％，而累及下丘脑的病死率约50％，患者的生命质量较差
一、临床特点
1．与神经纤维瘤病的关系：约20％的I型神经纤维瘤病I型(neurofibromatosistype1，NFl)的患儿可能出现OPG，因此，OPG作为NFl的诊断条件之一。合并NFl的OPG患儿好发于视神经纤维，囊变少见，且几乎不影响视路走行。而散发的OPG患儿多累及视交叉及视交叉后部，囊变多见，导致视路变形，从而继发梗阻性脑积水合并NFl的OPG患儿大多1岁，而散发型的OPG多见于≤1岁的患儿，且肿瘤体积较大
2．临床表现：OPG最常见的临床表现是视力下降，局限于视神经的可出现突眼。合并NFl的患者视交叉后结构受累时，视敏度下降最为严重。其他的临床表现包括视神经萎缩、斜视、眼震、发育延迟、头颅增大、运动失调和性早熟。
3．影像学表现：诊断首选头颅MRI。典型的病变为T1加权成像(T1WI)呈低信号，他加权成像(T2WI)呈高信号，均明显强化。病变多呈多叶状，偶可见囊变，尤其是非NFl患儿
4．病理学表现：OPG多数为低级别胶质瘤，毛细胞型星形细胞瘤多见，瘤内可见未成熟的星形细胞，胞核不规则、无核分裂像，常可见Rosenthal纤维、微囊泡及局部钙化。儿童OPG偶可见高级别的病变
二、治疗策略
1．手术治疗：OPG的手术治疗一直未达成广泛的共识。通常有以下情况应考虑手术：单侧视神经受累导致眼球突出，影响容貌、失明或二者同时存在；视交叉外生型导致占位效应或脑积水。视交叉弥漫性受累或广泛浸润性病变是手术的相对禁忌证。手术的作用是延缓药物治疗时对神经发育造成的*性效应，尤其是年龄偏小的患儿。E1Behagy等认为手术治疗可以缓解患儿脑积水等颅高压症状，并行活检可以明确肿瘤病理类型。而一项多学科共识声明(小儿神经外科，巴黎)认为，部分经化疗或放疗失败的OPG患儿，手术治疗可以控制或者延缓肿瘤进展。总之，手术治疗OPG可以控制肿瘤进展，还可以明确肿瘤的病理类型
对于仅有视神经受累的OPG患儿，大部切除肿瘤预后良好，15年随访的生存率为92％，对于位于视交叉后的病变，单纯手术切除后10年的无进展生存率仅为41％。一般认为手术治疗后患儿会有轻度的神经精神。但是术后神经认知功能难以客观地评价，因为难以判断是来自手术还是病变本身的原因
2．化疗：目前认为化疗的作用在于延缓或者避免采用有潜在长期*性的治疗手段(如放疗)，尤其对于3岁的患儿，从而为患儿中枢神经系统的发育争取时间。国外曾推荐化疗作为7岁的OPG患儿的一线治疗方案，而7岁的患儿则推荐放疗作为一线的治疗方案。但近年来，为了避免患儿进行放疗，化疗几乎成了所有年龄段OPG患儿的一线治疗方案，前提是患儿够耐受。
Packer等采用卡铂和长春新碱对患儿进行化疗(诱导期10周，维持48周)，结果显示，2年的无进展生存率(progressionfreesurvival，PFS)为75％，3年为68％，尤其是对于5岁的患儿效果更好。Moreno等通过系统性分析发现，化疗并不能完全改善OPG患儿的视力。虽然化疗可减小或者控制肿瘤的体积，保留或改善患儿视力及内分泌功能，但是效果并不理想。由于缺少靶向性的化疗药物，所以目前化疗只能作为病情进展时延迟放疗或手术的补充手段
3．放疗：目前OPG的治疗原则是尽可能延缓放疗的应用。关于治疗对OPG的治疗方法，最常用的是外放射治疗，其中最经典的是三维适形放疗，尤其调强保护重要的组织结构，但须考虑正常组织所能耐受的剂量。目前最优化的治疗方法是直线加速器为基础的立体定向多分割放疗，这种方式可以精确定位肿瘤边界。放疗剂量一般在35—65Gy，然而效果最好的一般在45～56Gy。多数学者认为，7岁的患儿可以把化疗作为一线治疗。7—10岁的患儿治疗仍存有争议。对于10岁患儿可用50～54Gy放疗，每次剂量为cGy。需要注意的是，合并NFl的OPG患儿继发内分泌功能障碍、发育障碍、认知功能障碍及血管增生疾病的风险要显著高于散发的OPG患儿。
对于肿瘤进展或视力恶化的OPG患儿来说，放疗是最有效的治疗方式，年龄较大的OPG患儿，疗效及预后较幼儿好，但年龄是否影响预后目前尚无文献报道，有待进一步研究。有报道发现主要接受治疗的OPG患儿，其视力预后优于放疗前接受过化疗的患儿，肿瘤减压术加放疗可能会保留或改善OPG患儿的视力。而且我们也发现前期对于有手术指征的患者，采取手术大部切除加术后放疗的策略，取得较好的疗效，长期的随访结果还有待进一步追踪
4．预后：与中枢神经系统其他肿瘤相比，儿童OPG若能接受最佳方案的治疗，一般预后较好。但是对于伴发NFl的OPG患儿，对治疗的反应仍存在不确定性，因此如何选择治疗方案仍不乐观。德国癌症研究中心的一项研究结果显示，立体定向分割放疗具有良好的疗效和耐受性，5年PFS为72％，5年的总生存率(overallsurvival，OS)为90％，并且没有继发恶性病变。而E1Behagy等报道了65例OPG患儿，4年0S为86．3％，无继发恶性病变患者。我们前期报道了53例OPG患儿，5年PFS为73．2％。总之OPG为低级别胶质瘤，总体预后较好，多数患儿能够长期生存
OPG患儿继发病变也备受
