脊索瘤的临床表现多样，受肿瘤位置和患者年龄的影响明显，与神经组织受压或受侵有关。头痛见于50%以上患者，是颅底脊索瘤最常见的症状；约50％的患者表现为视力下降或复视，多数继发于视神经或视交叉压迫和外展神经麻痹；其次是VII-XII颅神经有一个或多个麻痹；部分可出现鼻腔受累症状；此外，可能出现垂体功能障碍、癫痫发作和三叉神经麻痹等[15,16]。
呕吐（75％）和头痛（58％）是儿童颅底脊索瘤最常见的症状，其次是后组颅神经功能障碍[22]。