神经精神性狼疮分类
系统性红斑狼疮(SLE)伴有神经系统症状,亦可称为神经精神性狼疮(NPLE),大致有下列几种类型:
以症状为纲,可分为认知功能障碍、头痛、抽搐、意识改变(呆滞、嗜睡、昏迷)、无菌性脑膜炎、脑出血脑梗死、截瘫、脊髓病、周围神经病(脑神经病、多发性神经炎)、运动障碍(舞蹈症、共济失调、震颤)、行为改变[精神病、器质性脑综合征(OBS)、抑郁、精神错乱、情感障碍]、视神经炎、假性脑瘤等。
为什么SLE会影响到神经精神
由于SLE的病因尚未明确,所以NPLE的发病机制也未完全清楚,但随着研究的深入,目前认为与下列情况有关。
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抗神经元自身抗体
包括神经元组织抗体、心磷脂抗体和其他磷脂抗核抗体、淋巴细胞*性抗体,以及免疫复合物或碎片沉积在脉络丛。
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血管闭塞
1.血管炎:较少,仅在8%~16%的NPLE病人中有。
2.血管病:血管内皮增殖、内膜纤维化、透明样变性、血栓形成、对免疫反应物的反应。
3.抗心磷脂抗体:40%SLE病人有抗心磷脂抗体与内皮细胞和血小板膜结合,使内皮损伤,血小板高凝聚而形成血栓。
4.细胞活素释放:如成纤维细胞生长因子和内皮细胞生长因子引起内皮增殖和纤维化。
5.补体衍生物:如C3a、C5b等可激活炎症细胞造成白血栓。
6.栓塞:心源性栓塞。
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其他复合机制
1.细胞活素影响情绪和行为。
2.脑脊液中α干扰素和白细胞介素(IL)-6增高。
神经精神性狼疮会出现哪些症状
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中枢神经系统
弥漫性表现:
1.器质性脑综合征:表现多为认知障碍,痴呆,思维表达、记忆计数困难,精神方面注意力、智力、记忆力受累等。
2.精神障碍:发生率为65%。病人有思维障碍、稀奇古怪意念、妄想幻觉、突然发生行为失常,抗核糖体P蛋白抗体常阳性。抑郁焦虑、恐慌,抗核糖体P蛋白抗体常阳性,需与反应性抑郁区别。常有狼疮性格(神经症)。
局限性表现:
1.脑神经病:SLE病人中发生脑神经病的占3%~16%,但大多为短暂性的,并对激素有效,常见的有眼肌麻痹、三叉神经痛或面瘫。
2.脑血管意外:脑血管炎、脑出血、脑梗死;可表现有发热、精神错乱和头痛,随后在几小时到几天后有抽搐、精神异常等症状;或者偏瘫共济失调、紫癜等。
3.脊髓病:脊髓病较罕见。综观各家报道,SLE病人脊髓病的发生率为0.8%~1.7%
4.运动障碍:震颤、舞蹈症、投掷症、小脑性共济失调病、帕金森病。
抽搐:
抽搐在SLE病人中并不少见,有各种类型发作,大约25%的病人为大发作。
在治疗抽搐时应注意到某些镇静剂(如苯安英钠)可引起临床SLE,因此尽可能应用无此副作用的药物,如卡马西平或丙戊酸钠等。
其他:
狼疮头痛除高血压、肾病、应用类固醇或活动性中枢神经系统狼疮等因素,狼疮头痛可表现为:偏头痛样、无菌性脑膜炎、假性脑瘤(良性颅高压)、正常颅压性脑积水、狼疮样硬化。
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周围神经系统
周围性神经病:
SLE病人发生周围性神经病的发生率为2%~21%。大多表现为感觉障碍,但偶有出现双侧腕下垂和足下垂。大多病人对类固醇有效,但也有仅对环磷酰胺和血浆置换有效。
其他:
1.自主神经病:在SLE中自主神经系统亦易受累,但常不被人注意。临床上表现为胃肠、心血管、泌尿生殖系统异常,可有出汗和瞳孔异常。此种症状常对激素有效。
2.重症肌无力:重症肌无力和SLE可同时发生,重症肌无力病人胸腺切除后亦可发生SLE,85%的重症肌无力病人有抗胆碱酯酶抗体增高。
3.Eaton-Lambert综合征:本综合征亦称类重症肌无力,常由肺癌引起。临床上症状与重症肌无力相似,本综合征亦可发生在SLE病人中。
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