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精彩正文
三博脑科是国内率先倡导“
经额底纵裂入路切除以颅咽管瘤为主的鞍区肿瘤”单位之一。
在此基础上，又创新性的提出了“额底纵裂经鸡冠膜锁孔入路”。
额底纵裂经鸡冠膜锁孔入路要求
以更低的手术视角和更微创的手术暴露，以更加精准地接近突入三脑室内肿瘤。即在直视下处理病变、保护脑组织及周围重要结构。此术式已实施超百余例，并取得了良好效果。
术者
首都医院儿童神经外科中心、神外七病区
吴斌教授、杨庆哲主任
病例介绍?
患者女性，7岁11月，多饮多尿半年，间断呕吐伴头痛20天。半年前无明显诱因出现多饮多尿，夜间小便2-4次，饮水较前增多，无其他不适。20天前出现进食后呕吐，间断出现，同时伴头痛，位于前额及颞部。10天前出现精神变差，嗜睡，自诉视野缺损，视物重影。外院头颅MRI显示：蝶鞍扩大，鞍底下陷，鞍内及鞍上见不规则团块影，突入右侧海绵窦，大小18.9x13.5x23mm,增强显示明显不均匀强化，视交叉受压上抬。目前饮水多，进食少，尿多，体重近20天减轻7-8斤。
查体：体温正常，神清，粗测双眼视力下降，双眼颞侧视野缺损，余无明显异常。
血AFP：.98ng/ml（参考值：0-7），血β-HCG：64.28mIU/ml（参考值：0-3）。
术前CT
鞍内、鞍上、鞍旁可见占位病变，等密度，无明显钙化
术前MRI
肿瘤位于鞍内、鞍上、鞍旁，侵入海绵窦，右ICA被包绕，稍长T1，长T2，有小囊变，增强可见明显不均质强化。
诊断
本例患者为7岁11月女童，鞍区占位，包括鞍内、鞍上、鞍旁，主要的疾病包括：颅咽管瘤、生殖细胞肿瘤、视路胶质瘤等。
1、颅咽管瘤：是最常见的儿童鞍区肿瘤，多数位于鞍上，可出现下丘脑功能障碍、多饮多尿、视力视野障碍、颅压高、垂体功能低下等症状，但以多饮多尿起病的少见。典型CT显示鞍区囊性或囊实性占位，儿童90%以上出现蛋壳样钙化。MRI显示T1、T2呈低、等或高信号，可出现混杂信号，增强时可见实性部分均匀或不均匀强化，囊性部分呈壳样强化，囊液不强化。
2、生殖细胞肿瘤：当发生于中枢神经系统时，常位于中线部位的鞍上和松果体区。松果体区生殖细胞肿瘤男性多见。女性以鞍上多见。除了良性畸胎瘤，所有颅内GCT均为恶性肿瘤，可经脑脊液播散或全身转移。
1）生殖细胞瘤：原始生殖细胞的恶性肿瘤，发生于性腺（男性称为睾丸精原细胞瘤，女性称为无性细胞瘤）或CNS，这些肿瘤的生存率远较非生殖细胞瘤好。
2）非生殖细胞瘤包括：胚胎性癌、绒毛膜癌、内胚窦瘤（卵*囊癌）、畸胎瘤（成熟畸胎瘤、未成熟畸胎瘤）。
3）混合生殖细胞瘤：包含上述2-6种。
3、视路胶质瘤：儿童多为毛细胞型星形细胞瘤，肿瘤可呈完全实性，或肿瘤实性大于50%、伴中央或周围小囊。增强扫描实质部分显著强化。此种表现常见于中线区如鞍区、第三脑室等。往往起于视神经、视交叉等，常以视力视野障碍为首发症状。
本例患者考虑生殖细胞肿瘤可能性大，且AFP显著升高，β-HCG升高，可能伴有内胚窦瘤，或胚胎性癌，或未成熟畸胎瘤等。因此最可能的诊断：混合生殖细胞瘤。
术前视力视野
右眼1m数指，左眼0.8，右眼颞侧偏盲，伴鼻侧少部分缺损。左眼颞侧偏盲。手术情况
本例患者采用冠切右额开颅额底纵裂经鸡冠膜锁孔入路。镜下全切肿瘤。
常规额底纵裂入路VS经鸡冠膜锁孔入路
术前、术后骨窗对比
箭头所示为鼻根（额骨与鼻骨交界部）术后MRI
术后情况
右眼0.12，左眼1.0，右眼颞侧偏盲，左眼颞侧少许暗点。视力视野均较术前改善。多饮多尿、呕吐及头痛症状均好转。术后顺利出院。
术后病理：混合性生殖细胞瘤
本文作者/胡业帅博士
本文转自：Neurosurgery