毛细胞星形细胞瘤
术语
毛细胞星形细胞瘤（PA）：边界清楚，生长缓慢，常有囊性成份和壁结节
影像
1、囊性小脑肿块伴有壁结节强化
起源于小脑半球，压迫第四脑室
2、视神经/视交叉/视束肿胀，伴不同程度强化
3、小脑（60%）＞视神经/视交叉（25-30%）＞第三脑室旁＞脑干
4、边界清楚，几乎无瘤周水肿
5、肿瘤的侵袭性表现（肿瘤强化和MRS）可导致误诊
主要鉴别诊断
1、髓母细胞瘤
2、室管膜瘤
3、节细胞胶质瘤
4、血管母细胞瘤
5、脱髓鞘疾病
病理学
1、WHOI级
2、15%的神经纤维瘤病1型（NF1）患者可发生PA，视路是最常见的发病部位
3、多达1/3的视路PA患者位神经纤维瘤病1型
4、儿童最常见的原发脑肿瘤
临床问题
1、临床表现取决于肿瘤部位
最常见头痛、恶心、呕吐
视力丧失（视通路病灶）
共济失调，小脑病变体征（小脑病灶）
2、发病年龄高峰：5-15岁
3、缓慢生长型肿瘤，预后好
4、20年中位生存率＞70%
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