视神经萎缩

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TUhjnbcbe - 2021/6/30 0:59:00

同心圆硬化症(Balo病)

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Balo病是一种罕见的中枢神经系统(CNS)脱髓鞘疾病,其中髓鞘受到破坏。Balo病与其他脱髓鞘疾病具有共同特征,通常被认为是多发性硬化症(MS)的罕见变异型。Balo病也称为同心圆硬化症。术语“同心圆硬化”来自受损的髓鞘的同心(圆形)区域与大脑和脊髓各部位相对未受损的髓鞘的区域交替出现的模式。这种模式可以在磁共振成像(MRI)上看到,MRI显示脑白质内一个或多个同心圆性多层环状病灶。Balo病的发作可以持续数周或数月,而不会缓解(迅速发展的过程)。还可能发症在缓解期(症状改善或消失的一段时间),或者一个人可能经历过一次发作(单相病程)。

病因?

Balo病的病因尚不清楚,但是,一些研究表明自身免疫因素可能在其发展中起作用。

易患人群及患病时间?

巴洛氏病似乎在东亚患者人中更为常见,在中国南方,中国台湾和菲律宾人中患病率最高。女性似乎比男性易患病,并且通常在成年期出现,但也有儿童患病的报道。

与多发性硬化有何不同?

Balo病通常被认为是MS的一种变体,因为许多症状都与MS相似,并且由于在显微镜下观察到的MS和Balo病变的脑组织具有许多相似的特征。此外,已经描述了与Balo病一致的病变发生在其他典型的复发缓解型MS的临床过程中,并且一些患者在最初患有Balo,s病变后就继续发展为典型的MS。但是,在MRI图像上以及在Balo的组织标本中看到的异常,同心的环形图案在MS中通常不会看到。

症状和诊断?

Balo病的症状会因受影响的大脑区域而异,类似于MS的症状,可能包括:

1.偏瘫

2.癫痫发作

3.认知损害(处理信息困难,记忆力下降或执行能力下降)

4.失语症(说话困难或理解困难)

5.高烧

6.头痛

诊断包括:

1.病史;

2.神经系统检查-神经科医生检查患者的活动能力,肌肉力量,协调能力,感觉,记忆和思维功能,言语和视觉;

3.对大脑、视神经和脊髓进行磁共振成像(MRI),以识别对这些区域的损害,并发现Balo病中常见的独特病灶;

4.可以进行腰椎穿刺以检查脑脊液(CSF);

5.血液检测可能的感染;

6.诱发电位(EP)检测有助于发现神经,脊髓,视神经或脑干的病变或受损区域。

治疗:

由于Balo病是一种罕见的疾病,因此缺乏临床试验,也没有专门批准用于治疗该病的药物。但是,对Balo病的治疗可能包括皮质类固醇激素,以减轻大脑和脊髓患病区域的炎症。其他治疗可能包括血浆置换,静脉注射免疫球蛋白(IVIG)和/或化疗(例如环磷酰胺)。缓解症状,例如痉挛,虚弱,疼痛或共济失调的治疗,包括某些药物和转诊给康复专家。

尽管Balo病通常会在几个月内导致严重的残疾或死亡,但据报道,越来越多的患者能够生存或自行缓解,而没有进一步的症状。也有可能患有Balo病病并且没有任何症状。

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