肺出血-肾炎综合征（Goodpasture综合征）是由于抗肾小球基膜(GBM)抗体引起的肺泡和肾小球基膜遭受损害所致的临床综台征。该病临床表现以肺出血和进行性肾小球肾炎为特征。病变发展迅速，肾功能急剧恶化，常因大咯血和肾衰竭而死亡。目前对该病的诊断条件是：①肺出血，②肾小球肾炎，③抗GBM抗体阳性。
（一）病因及发病机制
病因尚未阐明，推测与感染尤其是病*感染相关，亦有认为其发病与吸入烟草、有机溶剂等化学*物相关，还可能受遗传因素影响。近年研究证实本病抗原是存在于墓底膜（肾小球及肺泡）Ⅳ腔原羧基端的抗胶原酶（非胶原）球形Ncl区中的d3链，又称Goodpasture(GP)抗原。针对该抗原的自身抗体可同时引起肺泡及肾损伤。正常情况下GP抗原处于“封闭”状态，在某些因素下导致其抗原暴露，即可引起自身抗体产生。Goodpasture综合征与HLAⅡ类抗原存在密切联系。
（二）病理
1．肺部病变
肺体积增大，表面弥漫性出血。光镜下肺泡内可见大量红细胞及含有铁血*素的巨噬细胞，肺间质炎性细胞浸润，反复出血后出现纤维化。免疫荧光检查可见肺泡壁有IgG及C3呈连续或不连续线样沉积。电镜下可见肺泡基底膜增厚及断裂。
2．肾病变
肾增大，表面有多数小出血斑点。光镜下多数呈新月体肾炎改变，早期为细胞性新月体，晚期为纤维性新月体，肾间质炎症细胞浸润及间质小动脉炎，肾小管变性、萎缩和坏死。免疫荧光检查可见沿肾小球基底膜IgG及C3呈连续线样沉积。电镜下肾小球囊壁上皮细胞增殖形成新月体，系膜基质增生，基膜断裂。
（三）临床表现
本病可发生于各年龄，但以青年居多，儿童较少见。发病前部分患者可有流感病*感染或有机溶剂（如汽油）吸入史。
1．肺部表现
常以咯血为最早症状，轻者仅痰中带血，重者大咯血不止，甚至窒息死亡。多伴有咳嗽、气促、呼吸困难等症状，有时有胸痛及发热。反复肺出血可导致纤维化，肺功能出现限制性通气功能障碍。
2.肾表现
通常以血尿开始，镜下占90%以上，病情进展迅速者可见肉眼血尿及红细胞管型。常伴有中等量蛋白尿。肾受累可以很轻，但大部分很重，出现进行性肾功能损害，多在数周至数月即出现少尿或无尿，进展为肾衰竭。
3．其他
贫血很常见，多为小细胞低色素性贫血，其严重程度常与咯血及肾衰竭程度不平行，其发生可能还与亚临床肺出血导致失血性贫血有关。抗GBM抗体若结合于脉络膜、眼，耳，偶可引起相应表现。
（四）辅助检查
1．胸部X线
双侧或单侧肺部阴影或浸润影，严重者可见两肺满布棉絮样渗出，肺尖及肺底很少累及。
2。抗GBM抗体测定
可以通过放射免疫分析法(RIA)或酶联免疫吸附法(ELISA)检测血或肾组织中的抗GBM抗体。
3．肺、肾组织活检
免疫荧光检查可见IgG及C3呈连续或不连续线样沉积于肺泡壁。肾活检亦可见lgG及C3沿基底膜呈线样沉积。
4。其他
血常规可见小细胞低色素性贫血。尿常规可见不同程度血尿、蛋白尿。痰中可检出含铁血*素细胞。血生化示血BUN及肌酐升高。血清补体一般不下降。
（五）诊断
凡有肺出血、肾小球肾炎、抗GBM抗体阳性3个主要特征，即可诊断为Goodpasture综合征。但有少数病例呈现隐匿性肺出血，即有肺出血但临床无咯血表现者，可行支气管肺泡灌洗以寻找红细胞及含铁血*素细胞、一氧化氮吸入实验。
本病须与下列疾病鉴别。
1．特发性肺含铁血*素沉着症
多发于儿童，尿常规检查无血尿和蛋白尿，肾功能正常，血清抗GBM抗体阴性，肺和肾活检可助诊断。
2．原发性小血管炎
主要指韦格纳内芽肿及显微型多血管炎。该病全身症状（低热、纳差、体重下降等）明显，抗GBM抗体阴性，而抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性，肾活检免疫荧光检查无lgG及C3沉积。
3．狼疮性肾炎
多有皮肤、关节病变及全身多系统损害，血清抗核抗体、抗双链DNA抗体及Sm抗体阳性，而抗GBM抗体阴性，肾活检免疫荧光检查呈“满堂亮”可助鉴别。
4。其他
肺出血合并肾炎还可见于多种情况，如急性肾炎伴左心衰竭、尿*症心肌病、肾病综合征合并肺栓塞等，均以疾病相应表现为主，注意鉴别。
（六）治疗
1．血浆置换
可去除循环中的抗GBM抗体，应每日或隔日置换1次，直至咯血停止或循环中抗GBM抗体转阴。
2．免疫吸附
常用蛋白A吸附柱及GBM吸附柱清除抗GBM抗体，其优点是可回输吸附后的自身血浆，而不必输注他人血浆或血浆制品。
3．糖皮质激素及免疫抑制药
在进行血浆置换或免疫吸附的同时，需配合糖皮质激素及免疫抑制药的应用，以抑制循环中的抗GBM抗体形成，使血循环中抗体效价下降。如大剂量的甲泼尼龙冲击；环磷酰胺或环孢素等免疫抑制药，上述治疗可使病情发展减慢，对肺出血止血效果较好。
4．替代疗法
治疗无效的尿*症患者可长期透析维持生命，或于血透治疗半年及血循环抗GBM抗体阴转后行肾移植。
5．其他
抗凝药物及防止血小板聚集药疗效不肯定，且在咯血时应用可使病情加重，应慎用。抗菌药物对肺部病变合并继发感染者有帮助，因感染常会使肺部病变反复加重。注意纠正贫血，必要时输血。
（七）预后
本病预后差，近年来通过血浆置换或免疫吸附联合免疫抑制药治疗，5年存活率上升至80%。带有HLA-DR2或HLA-B27的患者预后较差。对血浆置换无效，有少尿、无尿、血肌酐umol/L及需要透析治疗者预后极差。
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